Ειλεοπρωκτική αναστόμωση σε ολική ορθοκολεκτομή για οικογενή πολυποδίαση με χρήση συρραπτικών μηχανημάτων

Συντάχθηκε από:

Αναστάσιος Λιάτας, MD, F.I.C.A. – Διευθυντής Χειρουργός

A C Liatas, MD, F.I.C.A. – Consultant Surgeon

Athens  General  Hospital  » EVAGELISMOS «

1

2

Σύνοψη Άρθρου

Η οικογενής πολυποδίαση είναι σπάνια κληρονομική νόσος της οποίας η συχνότητα υπολογίζεται από 1/8.000 – 1/29.000 γεννήσεις ανάλογα με τους συγγραφείς (μέσος όρος 1/13.000). Κληρονομείται κατά τον αυτόσωμο επικρατούντα χαρακτήρα και χαρακτηρίζεται από την πρώιμη εμφάνιση εκατοντάδων έως χιλιάδων «αδενωματωδών πολυπόδων» καθόλη την έκταση του κόλου και του ορθού. Οι ασθενείς με οικογενή πολυποδίαση εμφανίζονται στην εφηβική ηλικία με συμπτώματα αιμορραγίας από το κατώτερο πεπτικό σύστημα, αλλά έχουν ανακοινωθεί περιπτώσεις οικογενούς  πολυποδίασης με καρκίνο του κόλου σε παιδιά ηλικίας 5 ετών ή και νεώτερα. Η νοσηρότητα και θνητότητα οφείλονται κυρίως στις επιπλοκές από τους πολύποδες αυτούς καθαυτούς ή από την ανάπτυξη καρκίνου. Οι επιπλοκές από τους πολύποδες είναι κυρίως η «αιμορραγία» και ο «εγκολεασμός», ενώ αν η νόσος αφεθεί άνευ θεραπείας, όλοι οι ασθενείς θα αναπτύξουν «αδενοκαρκίνωμα» του κόλου περί την ηλικία 35 – 40 ετών. Επιπροσθέτως, σε ποσοστό 5 – 10% υπάρχει δια βίου κίνδυνος ανάπτυξης «δωδεκαδακτυλικού αδενοκαρκινώματος» καθώς και «περι-Vater αδενοκαρκινώματος». Επίσης, υπάρχει 1%  δια βίου κίνδυνος ανάπτυξης «καρκίνου του θυρεοειδούς» και «γαστρικού αδενοκαρκινώματος». Η ασφαλέστερη θεραπεία είναι η «ολική ορθο-πρωκτο-κολεκτομή» με μόνιμη ειλεοστομία. Εξ αιτίας της σοβαρής αναπηρίας της ειλεοστομίας, έγινε προσπάθεια «ειλεο-πρωκτικής» αναστόμωσης με τη δημιουργία ή όχι ρεζερβουάρ στον τελικό ειλεό. Η «τελικο-τελική ειλεο-πρωκτική» αναστόμωση (Εικ. 1) με τη χρήση συρραπτικών μηχανημάτων και διατήρηση ολόκληρου του πρωκτικού σωλήνα έχει δώσει σημαντικά καλύτερα αποτελέσματα από την «ενδο-ειλεο-πρωκτική» αναστόμωση με συναφαίρεση του βλεννογόνου του ορθού (Εικ. 2) σε ό,τι αφορά τη διατήρηση της αισθητικότητας του πρωκτικού σωλήνα και της σφιγκτηριακής λειτουργίας.

Περιγράφεται περίπτωση οικογενούς πολυποδίασης σε νεαρό άνδρα 22 ετών που υποβλήθηκε σε ολική ορθοκολεκτομή και ειλεοπρωκτική αναστόμωση με χρήση συρραπτικών μηχανημάτων μετά από δημιουργία τριπλού ρεζερβουάρ και προσωρινή ειλεοστομία η οποία κλείστηκε 9 εβδομάδες αργότερα. Τα αποτελέσματα ήταν άριστα.

Abstract

«Ilioanal anastomosis with staplers following colorectal resection for familial polyposis»

A 22 year old man was operated on due to familial polyposis. A colorectal resection was performed and a restorative ileoanal stapled end-to-end anastomosis with a triplicated ileal pouch was constructed. A temporary ileostomy was closed nine weeks later. The short term result was excellent.
Familial adenomatous polyposis (FAP) is the most common adenomatous polyposis syndrome with an estimated frequency of 1:13,000. It is an autosomal dominant inherited disorder characterized by the early onset of hundreds to thousands of adenomatous polyps throughout the colon.
Patients with FAP generally present in late adolescence with symptoms of polyposis (GI bleeding). Some patients have reported GI bleeding in early childhood, and case reports have noted colon cancer presenting in children aged 5 years old and younger.

Morbidity and mortality in intestinal polyposis syndromes are largely due to complications from polyps or development of associated malignancies.
Complications from the polyps include bleeding and intussusception. If left untreated, all patients with this syndrome develop colon cancer by age 35-40 years. In addition, a 5-10% lifetime risk of duodenal adenocarcinoma and/or periampullary adenocarcinoma is also noted. The lifetime risk of thyroid cancer and gastric adenocarcinoma is less than 1%.

Δημοσίευση Άρθρου

Το πλήρες άρθρο έχει δημοσιευτεί στο: [ Ελληνική Χειρουργική 1990, Τόμος 62, Τεύχος 4, Σελ. 278-281 ]

Αρχείο Άρθρου

Για το πλήρες άρθρο «Ειλεοπρωκτική αναστόμωση σε ολική ορθοκολεκτομή για …» πατήστε: Εδώ  (.pdf αρχείο).